本癥又稱west綜合征,是嬰兒時(shí)期所特有的一種癲癇,發(fā)病年齡較早,具有特殊的痙攣形式,90%伴有明顯的智力、體力發(fā)育障礙。腦炎、產(chǎn)傷、腦外傷為常見病因,男性多于女性,發(fā)病時(shí)間是從出生后幾天至30個(gè)月,其中以3~9個(gè)月占多數(shù),4~6月為高峰。
本病的臨床表現(xiàn)主要有三種形式:
(1)鞠躬樣痙攣:其表現(xiàn)為突然發(fā)作的短暫的全身肌肉痙攣,頸、軀干和腿彎曲、內(nèi)收或外展,雙臂向前向外急伸呈擁抱狀;
(2)點(diǎn)頭樣痙攣:出現(xiàn)點(diǎn)頭樣發(fā)作;
(3)閃電樣痙攣:持續(xù)時(shí)間非常短,平時(shí)若不注意則很難發(fā)現(xiàn)。
嬰兒痙攣癥發(fā)作的表現(xiàn)有5個(gè)特點(diǎn):
(1)單個(gè)發(fā)作時(shí)間短,發(fā)作一次為2~10秒;
(2)全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;
(3)發(fā)作次數(shù)頻繁,一日多發(fā),每次發(fā)作可連續(xù)多次甚至數(shù)十次;
(4)發(fā)作時(shí)間通常是在剛?cè)胨騽傂讯庾R尚處于朦朧狀態(tài)時(shí),可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;
(5)發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)不一,發(fā)作間期則多為特征性高峰節(jié)律紊亂。
本癥多在1歲半內(nèi)停止,發(fā)作停止后,部分演變成其他類型的發(fā)作,90%以上患兒的智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,治療以激素的療效較好。